Insuficiencia hipofisaria; Panhipopituitarismo

La hipófisis es una pequeña estructura que está localizada justo por debajo del cerebro. Está adherida por un tallo al hipotálamo. El hipotálamo es la zona del cerebro que controla el funcionamiento de la hipófisis.

Las hormonas secretadas por la hipófisis (y sus funciones) son:

• Hormona adrenocorticotropa (ACTH, por sus siglas en inglés) -- estimula la glándula suprarrenal para secretar cortisol, el cual ayuda a mantener la presión arterial y el azúcar en la sangre
• Hormona antidiurética (HAD) -- controla la pérdida de agua por parte de los riñones
• Hormona foliculoestimulante (FSH, por sus siglas en inglés) -- controla la función sexual y la fertilidad en hombres y mujeres
• Hormona del crecimiento (HC) -- estimula el crecimiento tisular y óseo
• Hormona luteinizante (HL) -- controla la función sexual y la fertilidad en hombres y mujeres
• Oxitocina -- estimula al útero a contraerse durante el trabajo de parto y a las mamas a secretar leche
• Prolactina -- estimula el desarrollo de las glándulas mamarias y la producción de leche en la mujer
• Hormona estimulante de la tiroides (TSH, por sus siglas en inglés) -- estimula a la glándula tiroides a secretar hormonas que afectan el metabolismo del cuerpo

Ver este video acerca de: Glándula pituitaria

En el hipopituitarismo, hay una falta de una o más hormonas hipofisarias. La falta de la hormona lleva a una pérdida de la función en la glándula u órgano que controla. Por ejemplo, la pérdida de la TSH de la tiroides ocasiona una pérdida de la función normal de la glándula tiroides.

El hipopituitarismo puede ser ocasionado por:

• Cirugía del cerebro
• Tumor cerebral
• Traumatismo craneal (lesión cerebral traumática)
  
• Infecciones o inflamación del cerebro y de los tejidos que lo sostienen
• Muerte de una zona del tejido en la hipófisis (apoplejía hipofisaria)
  
• Radioterapia en el cerebro
  
• Accidente cerebrovascular (poco frecuente)
• Hemorragia subaracnoidea (por la ruptura de un aneurisma)
• Tumores de la hipófisis o del hipotálamo

En algunas ocasiones, el hipopituitarismo se debe a enfermedades metabólicas o del sistema inmunitario poco comunes tales como:

• Demasiado hierro en el cuerpo (hemocromatosis)
• Incremento anormal en las células inmunitarias llamadas histiocitos (histiocitosis X)
• Afección autoinmune que causa la inflamación de la hipófisis (hipofisitis linfocítica)
• Inflamación de varios tejidos y órganos (sarcoidosis)
• Infecciones de la hipófisis, como la tuberculosis pituitaria primaria

El hipopituitarismo es también una complicación poco frecuente causada por un sangrado intenso durante el embarazo. La pérdida de sangre conduce a muerte tisular en la hipófisis. Esta afección es denominada síndrome de Sheehan.

Ciertos medicamentos también pueden inhibir el funcionamiento de la hipófisis. Los fármacos más comunes son los glucocorticoides (como prednisona y dexametasona), que se toman por afecciones inflamatorias e inmunitarias. Asimismo, los fármacos usados para tratar el cáncer de próstata pueden conducir a un bajo funcionamiento de la hipófisis.

Los síntomas del hipopituitarismo incluyen cualquiera de los siguientes (es común tener múltiples síntomas):

• Dolor abdominal
• Disminución del apetito
• Falta del deseo sexual (en hombres o mujeres)
• Mareo o desmayo
• Ganas de orinar y sed excesivas (incluyendo orinar frecuentemente en la noche)
• Incapacidad para secretar leche (en las mujeres)
• Fatiga, debilidad
• Dolor de cabeza
• Infertilidad (en las mujeres) o cesación de los periodos menstruales
  
• Pérdida de vello axilar o púbico
  
• Pérdida del vello corporal o facial (en los hombres)
• Presión arterial baja
• Baja azúcar sanguínea
  
• Sensibilidad al frío
• Baja estatura (menos de 5 pies o 1.5 metros) si el inicio se produce durante el período de crecimiento de la niñez
• Crecimiento y desarrollo sexual lento (en niños)
• Problemas de visión
• Pérdida de peso

Los síntomas se pueden presentar lentamente y variar mucho según:

• La cantidad de hormonas faltantes y los órganos que afectan
• La gravedad del trastorno

Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad:

• Hinchazón facial
• Pérdida de cabello
• Ronquera o cambio de voz
• Rigidez articular
• Aumento de peso

Para diagnosticar el hipopituitarismo, tiene que haber niveles hormonales bajos debido a un problema con la hipófisis. El diagnóstico también tiene que descartar enfermedades del órgano afectado por esta hormona.

Los exámenes pueden incluir:

• Tomografía computarizada del cerebro
• Resonancia magnética de la hipófisis
• ACTH
• Cortisol 
• Estradiol (estrógeno)
• Hormona foliculoestimulante (FSH)
• Factor 1 de crecimiento parecido a la insulina (IGF-1)
• Hormona luteinizante (HL)
• Prueba de osmolaridad en sangre y orina
• Nivel de testosterona
• Hormona estimulante de la tiroides (TSH)
• Hormona tiroidea (T4)
• Biopsia de la hipófisis

Los niveles de una hormona hipofisaria pueden estar elevados en el torrente sanguíneo si usted tiene un tumor hipofisario que está produciendo una cantidad excesiva de esa hormona. El tumor puede comprimir otras células de la hipófisis, llevando a que se presenten niveles bajos de otras hormonas.

Si el hipopituitarismo es causado por un tumor, usted puede necesitar una cirugía para extirpar dicho tumor. También se puede necesitar radioterapia.

Se necesitará hormonoterapia de por vida para reponer las hormonas que ya no son producidas por órganos bajo el control de la hipófisis. Estas pueden incluir:

• Corticosteroides (cortisol)
• Hormona del crecimiento
• Hormonas sexuales (testosterona para los hombres y estrógeno para las mujeres)
• Hormona tiroidea
• Desmopresina

También hay disponibilidad de fármacos para tratar la infertilidad masculina y femenina relacionadas.

Si usted toma medicamentos glucocorticoides para la deficiencia de ACTH de la hipófisis, asegúrese de saber cuándo tomar una dosis de refuerzo de su medicamento. Discútalo con su proveedor de atención médica.

Siempre lleve una identificación médica (tarjeta, brazalete o collar) que diga que usted padece de insuficiencia suprarrenal. La identificación también debe decir el tipo y dosis del medicamento que necesita en caso de una emergencia ocasionada por insuficiencia suprarrenal.

El hipopituitarismo por lo general es permanente. Requiere tratamiento de por vida con uno o más medicamentos. Sin embargo, se puede esperar un período de vida normal.

En los niños, el hipopituitarismo puede mejorar si el tumor se extrae durante una cirugía.  

Se pueden presentar efectos secundarios de los medicamentos para tratar el hipopituitarismo. Sin embargo, no suspenda ningún medicamento por su cuenta sin hablar primero con su proveedor.

Consulte con el proveedor si presenta síntomas de hipopituitarismo.

En la mayoría de los casos, el trastorno no se puede prevenir. El estar consciente del riesgo, como derivado de tomar ciertos medicamentos, puede permitir un diagnóstico y tratamiento oportunos.

Burt MG, Ho KKY. Hypopituitarism and growth hormone deficiency. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinology: Adult and Pediatric. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 11.

Clemmons DR, Nieman LK. Approach to the patient with endocrine disease. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 208.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, et al. Hormonal replacement in hypopituitarism in adults: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(11):3888-3921. PMID: 27736313 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27736313/.