Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que sale de la arteria pulmonar; ALCAPA; Síndrome de ALCAPA; Síndrome de Bland-White-Garland; Defecto cardíaco congénito - ALCAPA; Defecto de nacimiento - ALCAPA

La ALCAPA es un problema que ocurre cuando el corazón del bebé se está desarrollando a comienzos del embarazo. Los vasos sanguíneos que se están desarrollando en el corazón no se conectan correctamente.

En el corazón normal, la LCA empieza en la aorta. Esta le proporciona sangre oxigenada al miocardio en el lado izquierdo del corazón, así como a la válvula mitral (la válvula entre las cámaras superiores e inferiores del corazón en el lado izquierdo). La aorta es el vaso sanguíneo mayor que lleva sangre oxigenada del corazón al resto del cuerpo.

En los niños con ALCAPA, la LCA empieza en la arteria pulmonar. Esta arteria es el vaso sanguíneo mayor que lleva sangre desoxigenada del corazón a los pulmones para obtener oxígeno.

Cuando ocurre este defecto, la sangre desoxigenada va al miocardio en el lado izquierdo del corazón. Por lo tanto, el miocardio no recibe suficiente oxígeno. Cuando se priva al miocardio de oxígeno, el tejido empieza a morir. Esta afección puede llevar al bebé a sufrir un ataque cardíaco.

Una afección conocida como "robo coronario" causa daño posterior al corazón en los bebés con ALCAPA. La baja presión arterial en la arteria pulmonar hace que la sangre de la LCA anormal fluya hacia la arteria pulmonar en lugar de fluir hacia el miocardio. Esto ocasiona menos sangre y oxígeno hacia el miocardio. Este problema también puede llevar a un ataque cardíaco en un bebé. El robo coronario se desarrolla con el tiempo en los bebés con ALCAPA si la afección no se trata oportunamente.

Los síntomas de la ALCAPA en un bebé incluyen:

• Llorar o sudar durante la alimentación
• Irritabilidad
  
• Piel pálida
• Mala alimentación
• Respiración rápida
• Síntomas de dolor o sufrimiento en el bebé (a menudo se confunde con cólico)

Los síntomas pueden aparecer dentro de los primeros 2 meses de vida del bebé.

Por lo general, la ALCAPA se diagnostica durante la infancia. En pocos casos, este defecto no se puede diagnosticar hasta que alguien sea un niño o un adulto.

Durante un examen, es probable que el proveedor de atención médica encuentre signos de la ALCAPA, incluyendo:

• Ritmo cardíaco anormal
• Corazón agrandado
• Soplo cardíaco (raro)
• Pulso rápido

Se pueden ordenar los siguientes exámenes:

• Ecocardiografía, que es un ultrasonido que ve las estructuras del corazón y el flujo sanguíneo dentro de él
• Electrocardiograma (EG), que mide la actividad eléctrica en el corazón
• Radiografía del tórax
• RM, que proporciona una imagen detallada del corazón
• Cateterismo cardíaco, un procedimiento en el cual se inserta un tubo delgado (catéter) en el corazón para ver el flujo sanguíneo y tomar medidas exactas de la presión arterial y los niveles de oxígeno
  

Se necesita cirugía para corregir la ALCAPA. En muchos casos solo se necesita una cirugía. Sin embargo, la cirugía dependerá del estado del bebé y del tamaño de los vasos sanguíneos comprometidos.

Si el miocardio que soporta la válvula mitral resulta gravemente dañado por la disminución del oxígeno, el bebé también puede necesitar cirugía para reparar o reemplazar dicha válvula. La válvula mitral regula el flujo sanguíneo entre las cámaras en el lado izquierdo del corazón.

Se puede realizar un trasplante de corazón en caso de que el corazón del bebé esté gravemente dañado a consecuencia de la falta de oxígeno.

Los medicamentos empleados incluyen:

• Pastillas de agua (diuréticos)
• Fármacos que hacen que el miocardio bombee con más fuerza (cardiotónicos)
• Fármacos que disminuyen la carga de trabajo sobre el corazón (betabloqueadores, inhibidores IECA)

Sin tratamiento, la mayoría de los bebés no sobrevive a su primer año. Los niños que sí sobrevivan sin tratamiento pueden tener problemas cardiovasculares serios. Los bebés con este problema que no reciban tratamiento podrían morir de repente durante los años siguientes.

Con el tratamiento oportuno, como una cirugía, la mayoría de los bebés tienen buen pronóstico y pueden esperar una vida normal. Se necesitan controles de rutina con un especialista del corazón (cardiólogo).

Las complicaciones de la ALCAPA incluyen:

• Ataque cardíaco
• Insuficiencia cardíaca
• Problemas del ritmo cardíaco
• Daño cardíaco permanente

Consulte con el proveedor si su bebé:

• Está respirando rápidamente
• Luce muy pálido
• Parece angustiado y llora con frecuencia

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Expert consensus guidelines: anomalous aortic origin of a coronary artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;153(6):1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Brothers JA, Gaynor JW. Surgery for congenital anomalies of the coronary arteries. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston and Spencer Surgery of the Chest. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 124.

Gentile F, Castiglione V, De Caterina R. Coronary artery anomalies. Circulation. 2021;144(12):983-996. Epub 2021 Sep 20. PMID: 34543069 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34543069/.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Congenital coronary anomalies. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson's Pediatric Cardiology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Other congenital heart and vascular malformations. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 459.