El pequeño Benjamin Button nació con todos los males de la vejez... pero, esto podría ser mucho más que ficción: un mal genético conocido como progeria hace a los niños envejecer rápidamente, de tal modo que a los 10 años tendrían la salud de alguien de 80. No obstante, un nuevo tratamiento presenta grandes esperanzas para tratar a estos pequeños.
Puntos Clave
- Una droga podría ofrecer esperanzas para los niños con progeria.
- La progeria es un problema genético que hace a los niños envejecer rápidamente.
- Conoce otras enfermedades raras.
Pronto podría haber una terapia efectiva para tratar a los "niños viejos", aquellos que durante su más temprana infancia presentan síntomas y condiciones propios de la vejez.
Este problema, conocido como síndrome de Hutchinson-Gilford o progeria, es un desorden genético que ocasiona que los pequeños produzcan una gran cantidad de una proteína identificada como progerina, la cual hace que las células del cuerpo se desgasten rápidamente.
Los niños que padecen progeria envejecen pronto y son propensos a padecer desde pérdida de cabello, arrugas y problemas en la piel, hasta osteoporosis, enfermedad cardíaca y arteriosclerosis. Debido a esta acumulación de condiciones, quienes padecen progeria suelen vivir poco: muchos de ellos mueren hacia los 13 años, aunque algunos llegan a vivir hasta los 20 años.
"Hasta hace poco, la progeria había sido una enfermedad infantil con una tasa de mortalidad del 100 por ciento; sin embargo, ahora contamos con un tratamiento y sabemos que muchas de las condiciones relacionadas con ella pueden ser tratadas", explica la Dra. Leslie Gordon, directora de la Progeria Research Foundation.
El tratamiento es conocido como Lonafarnib, y se trata de una droga anteriormente utilizada para combatir diversos tipos de cáncer.
La Dra. Gordon y su equipo realizaron un estudio durante dos años, en el que dieron seguimiento a 26 niños con progeria, a los que les suministraron Lonafarnib dos veces al día. Al final, los investigadores observaron que esta droga mejoraba la salud auditiva, cardiovascular y ósea de los pequeños.
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"Hemos dado sólo con una de las posibilidades para tratar esta enfermedad: puede ser que muchos órganos sean resistentes a este tratamiento; sin embargo, estos resultados nos dan esperanza para seguir trabajando más duro contra este mal", destaca la Dra. Gordon.
No obstante, la especialista reconoce que aún habría que realizar mayores investigaciones para conocer todas las implicaciones de este hallazgo y la medida real en la que el Lonafarnib podría beneficiar a los niños con progeria.
"Estudiamos a los niños sólo por dos años, pero necesitaríamos al menos 10 para saber si existe una reducción significativa en la incidencia de infartos, ataques cerebrales, y para saber si en realidad este tratamiento podría brindarles una mayor esperanza de vida a estos pequeños", destaca.
Se estima que la progeria afectaría a uno de cada ocho millones de bebés, y de acuerdo con la Progeria Research Foundation actualmente existen 96 niños vivos con progeria distribuidos en 35 países.
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