El tipo de cirugía y su duración dependen de la condición del niño y del tipo y severidad de los defectos del corazón.

En general, los síntomas que indican la necesidad de cirugía son:

• Dificultad para respirar debido a que los pulmones están húmedos, congestionados o llenos de líquido (insuficiencia cardíaca congestiva)
• Problemas en relación con la frecuencia y ritmo del corazón (arritmia)
• Carga excesiva de trabajo del corazón que interfiere con la respiración, la alimentación o con el sueño

Se hace una incisión a través del esternón y entre los pulmones (mediastino), mientras el niño se encuentra profundamente dormido y sin sentir dolor (bajo anestesia general). En algunas reparaciones de defectos del corazón, la incisión se realiza a un lado del pecho y entre las costillas (toracotomía), en lugar de hacerse a través del esternón. Una derivación corazón-pulmón se usa para apoyar al niño durante el procedimiento. Durante este proceso, la sangre del paciente se envía a través de tubos a la máquina de derivación para mantenerla oxigenada, caliente y permitir que circule al resto del cuerpo, mientras se realiza la reparación.

La mayoría de los niños necesita permanecer en la unidad de cuidados intensivos de tres a siete días y en el hospital de 5 a 14 días. Antes de salir de la unidad de cuidados intensivos, al niño le retiran la mayoría de los tubos y sondas y se le estimula para que reanude sus actividades diarias. Al tiempo del alta hospitalaria se les instruye a los padres sobre qué actividades puede el niño emprender, cómo cuidar la incisión y cómo administrar los medicamentos que pueda necesitar, como Digoxin, Lasix, Aldactone y Coumadin. El proceso de recuperación exige que el niño permanezca en la casa por varias semanas.