Válvula aórtica bicomisural; Enfermedad valvular - válvula aórtica bicúspide; VAB

La válvula aórtica permite que la sangre oxigenada fluya del corazón a la aorta. Esta impide que la sangre se devuelva de la aorta al corazón cuando la cámara de bombeo se relaja.

La VAB está presente al nacer (congénita). Una válvula aórtica anormal se presenta durante las primeras semanas del embarazo, cuando se desarrolla el corazón del bebé. La causa de este problema es incierta, pero es el defecto cardíaco congénito más común. La VAB a menudo, es hereditaria.

La VAB puede no ser completamente eficaz para detener el escape de sangre de nuevo hacia el corazón. Esto se denomina regurgitación aórtica. La válvula aórtica también puede volverse rígida y no abrirse. Esto se denomina estenosis aórtica, que hace que el corazón tenga que bombear con más fuerza de lo normal para lograr que la sangre pase por la válvula. La aorta puede resultar agrandada con esta afección.

La VAB es más común entre los hombres que en las mujeres.

Una VAB a menudo se da en los bebés con coartación de la aorta (estrechamiento de la aorta). También se da en otras enfermedades en las cuales haya un bloqueo al flujo sanguíneo en el lado izquierdo del corazón.

La mayor parte del tiempo, la VAB no se diagnostica en bebés o niños, debido a que no causa ningún síntoma. Sin embargo, la válvula anormal puede presentar filtración o volverse estrecha.

Los síntomas de tales complicaciones pueden incluir:

• El bebé o el niño se cansa fácilmente
• Dolor torácico
• Dificultad para respirar
• Latidos cardíacos rápidos e irregulares (palpitaciones)
• Pérdida del conocimiento (desmayo)
• Piel pálida

Si un bebé tiene otros problemas cardíacos congénitos, estos pueden causar síntomas que llevarán al descubrimiento de una VAB.

Durante un examen, el proveedor de atención médica puede encontrar signos de VAB, incluyendo:

• Corazón agrandado
• Soplo cardíaco
• Pulso débil en muñecas y tobillos

Se pueden ordenar los siguientes exámenes:

• RM, que proporciona una imagen detallada del corazón
• Ecocardiografía, que es un ultrasonido que ve las estructuras del corazón y el flujo sanguíneo dentro de él

Si el proveedor sospecha complicaciones o defectos cardíacos adicionales, otros exámenes pueden incluir:

• Radiografía de tórax
• Electrocardiograma (ECG), que mide la actividad eléctrica en el corazón
• Cateterismo cardíaco, un procedimiento en el cual se inserta un tubo delgado (catéter) en el corazón para ver el flujo sanguíneo y obtener medidas exactas de la presión arterial y los niveles de oxígeno
• ARM, una RM que utiliza un colorante para ver los vasos sanguíneos en el corazón

El bebé o el niño pueden necesitar cirugía para reparar o reemplazar una válvula con escape o estrecha, si las complicaciones son graves.

Una válvula estrecha también se puede abrir a través de un cateterismo cardíaco. Se pasa un tubo delgado (catéter) hasta el corazón y hasta la abertura estrecha de la válvula aórtica. Se infla un globo que va adherido al extremo del catéter para hacer que la abertura de la válvula sea más grande.

En los adultos, cuando una válvula bicúspide tiene mucha filtración o está muy estrecha, es posible que deba reemplazarse. Esto solo se podía hacer por medio de una cirugía a corazón abierto, pero ahora a veces se puede hacer por medio de catéteres.

Algunas veces, la aorta también puede necesitar ser reparada si está muy ancha o muy estrecha. 

Se pueden necesitar medicamentos para aliviar los síntomas o prevenir complicaciones. Los medicamentos pueden incluir:

• Fármacos que disminuyen la carga de trabajo sobre el corazón (betabloqueadores, inhibidores IECA)
• Fármacos que aumentan la fuerza contráctil del miocardio (cardiotónicos)
• Pastillas de agua (diuréticos)

El pronóstico de la persona depende de la presencia y la gravedad de las complicaciones de la VAB.

La presencia de otros problemas físicos al nacer también puede afectar el pronóstico de la persona.

La mayoría de los bebés con esta afección no tiene ningún síntoma y el problema no se diagnostica hasta que sean adultos. Algunas personas nunca descubren que tienen este problema.

Las complicaciones de la VAB incluyen:

• Insuficiencia cardíaca
• Escape de sangre a través de la válvula que va de nuevo al corazón
• Estrechamiento de la abertura de la válvula
• Infección del miocardio o la válvula aórtica
  

Consulte con su proveedor si su bebé:

• No tiene apetito
• Tiene piel anormalmente pálida o azulada
• Parece cansarse fácilmente

La VAB bicúspide es hereditaria. Si usted sabe de esta afección en su familia, hable con su proveedor antes de quedar embarazada. No hay ninguna manera conocida de prevenir la afección.

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. AATS consensus guidelines on bicuspid aortic valve-related aortopathy: full online only version. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018;156(2):e41-74. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A. The bicuspid aortic valve and associated aortic disease. In: Otto CM, Bonow RO, eds. Valvular Heart Disease: A Companion to Braunwald's Heart Disease. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 11.

Fraser CD, Cameron DE, McMillan KN, Vricella LA. Heart disease and connective tissue disorders. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. Critical Heart Disease in Infants and Children. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 53.

Gentile F, Castiglione V, De Caterina R. Coronary Artery Anomalies. Circulation. 2021;144(12):983-996. Epub 2021 Sep 20. PMID: 34543069 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34543069/.

Leon MB, Mack MJ. Transcatheter Aortic Valve Replacement. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Bhatt DL, Solomon SD, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022: chap 74.