d-TGA; Defecto cardíaco congénito - transposición; Cardiopatía cianótica - transposición; Defecto congénito - transposición; Transposición de los grandes vasos; TGV

Se desconoce la causa de la TGA. No está asociada con ninguna de las anomalías congénitas comunes. En muy pocas ocasiones se presenta en otros miembros de la familia.

La TGA es un defecto cardíaco cianótico. Esto significa que hay disminución del oxígeno en la sangre bombeada desde el corazón al resto del cuerpo.

En los corazones normales, la sangre que regresa del cuerpo pasa a través del lado derecho del corazón y la arteria pulmonar hacia los pulmones para obtener oxígeno. La sangre regresa luego al lado izquierdo del corazón y sale fuera de la aorta hacia el cuerpo.

En la TGA, la sangre venosa por lo general retorna al corazón a través de la aurícula derecha. Pero, en lugar de ir de nuevo hacia a los pulmones para captar oxígeno, esta sangre sale a través de la aorta hacia el cuerpo. Esta sangre no ha sido recargada con oxígeno y provoca cianosis.

Los síntomas aparecen al momento de nacer o muy poco después. La gravedad de los síntomas depende del tipo y tamaño de los defectos cardíacos adicionales (como comunicación interauricular, comunicación interventricular o conducto arterial persistente) y de cuánto se puede mezclar la sangre entre las dos circulaciones anormales.

Los síntomas pueden incluir:

• Color azulado de la piel
• Dedos de la mano o el pie en palillo de tambor
• Mala alimentación
• Dificultad para respirar

El proveedor de atención médica puede detectar un soplo en el corazón al auscultar el tórax con un estetoscopio. La boca y la piel del bebé estarán de un color azul.

Entre los exámenes más frecuentes se encuentran los siguientes:

• Cateterismo cardíaco
• Radiografía de tórax
• ECG
• Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal)
• Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)

El primer paso del tratamiento es permitir que la sangre cargada de oxígeno se mezcle con la sangre con poco oxígeno. Al bebé se le administrará inmediatamente un medicamento llamado prostaglandina por vía intravenosa (IV). Este medicamento ayuda a mantener un vaso sanguíneo, llamado conducto arterial abierto, permitiendo algo de mezcla de las dos circulaciones de sangre. En algunos casos se puede crear un orificio en el tabique interauricular mediante un procedimiento en el que se utiliza un catéter de balón. Esto permite la mezcla de la sangre. Este procedimiento se llama septostomía interauricular con balón.

El tratamiento permanente involucra una cirugía de corazón durante la cual las grandes arterias se cortan y se unen en la posición correcta. Esto se conoce como la operación para el recambio arterial (ASO, por sus siglas en inglés). Antes del desarrollo de esta operación, se utilizaba una cirugía llamada intercambio auricular (o procedimiento de Mustard o procedimiento de Senning).

Los síntomas del niño mejorarán después de la cirugía para corregir el defecto. La mayoría de los bebés sometidos a un recambio arterial no tienen síntomas después de la cirugía y llevan vidas normales. Si no se realiza la cirugía correctiva, la expectativa de vida es de solo meses.

Las complicaciones pueden incluir:

• Problemas de las arterias coronarias
• Problemas de las válvulas cardíacas
• Ritmos cardíacos irregulares (arritmias)

Esta afección se puede diagnosticar antes del nacimiento utilizando una ecocardiografía fetal. De lo contrario, con frecuencia se diagnostica poco después de que el bebé nace.

Acuda a la sala de emergencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si la piel del bebé se torna de color azulado, especialmente en la cara o el tronco.

Llame a su proveedor si su bebé padece esta afección y se presentan nuevos síntomas, los síntomas empeoran o continúan después del tratamiento.

Las mujeres que planean quedar embarazadas deben aplicarse la vacuna contra la rubéola si aún no están vacunadas. Igualmente, el hecho de comer bien, evitar el alcohol y controlar la diabetes tanto antes como durante el embarazo puede ayudar.

Bernstein D. Cyanotic congenital heart disease: evaluation of the critically ill neonate with cyanosis and respiratory distress. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 456.

Valente AM, Dorfman AL, Babu-Narayan SV, Kreiger EV. Congenital heart disease in the adolescent and adult. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Bhatt DL, Solomon SD eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 82.

Well A, Fraser CD. Congenital heart disease. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 21th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 59.