Tétrada de Fallot; TEF; Defecto cardíaco congénito - tetralogía; Enfermedad cardíaca cianótica - tetralogía; Defecto congénito - tetralogía

La tetralogía de Fallot causa niveles bajos de oxígeno en la sangre. Esto lleva a que se presente cianosis (una coloración azulada y púrpura de la piel).

La forma clásica de la tetralogía incluye cuatro anomalías del corazón y sus mayores vasos sanguíneos:

• Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos derecho e izquierdo)
• Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que conectan el corazón con los pulmones)
• Cabalgamiento o dextraposición de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar de salir únicamente del ventrículo izquierdo
• Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

La tetralogía de Fallot es poco frecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica. Con frecuencia se presenta por igual en hombres y mujeres. Las personas que la padecen también son más propensas a tener otras anomalías congénitas.

Se desconoce la causa de la mayoría de las anomalías cardíacas congénitas. Pero, múltiples factores parecen estar involucrados.

Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afección durante el embarazo incluyen:

• Alcoholismo materno
• Diabetes
• Madre mayor de los 40 años de edad
• Desnutrición durante el embarazo
• Rubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Los niños con tetralogía de Fallot son más propensos a tener trastornos cromosómicos, como el síndrome de Down, sídrome de Alagille y el síndrome de Di George (una afección que provoca defectos cardíacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia).

Los síntomas incluyen:

• Coloración azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el bebé está alterado
• Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uñas de los dedos de la mano)
• Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
• Incapacidad para aumentar de peso
• Pérdida del conocimiento
• Desarrollo deficiente
• Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis (que incrementa el flujo de sangre a los pulmones)

Un examen físico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardíaco.

Los exámenes pueden incluir:

• Radiografía de tórax
• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Ecocardiografía
• Electrocardiograma (ECG)
• Resonancia magnética del corazón (generalmente después de cirugía)
• Tomografía computarizada del corazón

La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo cuando el bebé es muy pequeño, por lo general antes de los 6 meses de edad. Algunas veces, se necesita más de una cirugía. Cuando se emplea más de una cirugía, la primera se hace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones.

La cirugía para corregir el problema se puede realizar posteriormente. Con frecuencia, solo una cirugía correctiva se efectúa en los primeros meses de vida. La cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular con un parche.

La mayoría de los casos se puede corregir con cirugía. A los bebés operados generalmente les va bien. Más del 90% sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin cirugía, la muerte ocurre a menudo cuando la persona llega a los 20 años de edad.

Las personas que tienen fugas excesivas de la válvula pulmonar después de la cirugía (lo que es común) pueden necesitar que se reemplace la válvula.

Se recomienda enfáticamente un control regular con un cardiólogo.

Las complicaciones pueden incluir:

• Retraso en el crecimiento y el desarrollo
• Ritmos cardíacos irregulares (arritmias)
• Convulsiones durante los períodos cuando no hay suficiente oxígeno
• Muerte a causa de un paro cardíaco aún después de la cirugía correctiva

Llame a su proveedor de atención médica si se presentan síntomas nuevos e inexplicables o si el niño está teniendo un episodio de cianosis (piel azulada).

Si un niño con tetralogía de Fallot se torna azul, colóquelo de lado o boca arriba y póngale las rodillas contra el pecho. Calme al niño y busque atención médica de inmediato.

No hay una forma conocida para prevenir la afección.

Bernstein D. Cyanotic congenital heart disease: evaluation of the critically ill neonate with cyanosis and respiratory distress. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 456.

Valente AM, Dorfman AL, Babu-Narayan SV, Kreiger EV. Congenital heart disease in the adolescent and adult. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Bhatt DL, Solomon SD eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 82.

Well A, Fraser CD. Congenital heart disease. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 59.