Síndrome de Eagle-Barrett; Síndrome de la tríada

Las causas exactas del síndrome del abdomen en ciruela pasa se desconocen. Esta afección afecta sobre todo a los niños varones.

Mientras se encuentra en el útero, el abdomen del feto se hincha con líquido. Con frecuencia a raíz de una anomalía en las vías urinarias. Dicho líquido desaparece después del nacimiento, llevando a que se presente un abdomen arrugado que luce como una ciruela pasa. La apariencia es más notoria debido a la falta de músculos abdominales.

Los músculos abdominales débiles pueden provocar:

• Estreñimiento
• Demora para sentarse y caminar
• Dificultades para toser

Los problemas de las vías urinarias pueden causar dificultad para orinar.

Una mujer embarazada con un bebé que tenga este síndrome posiblemente no tenga suficiente líquido amniótico (el líquido que rodea al feto). Esto puede provocar que el bebé tenga problemas pulmonares debido a la compresión.

Una ecografía hecha durante el embarazo puede mostrar que el bebé tiene la vejiga hinchada o el riñón agrandado.

En algunos casos, una ecografía durante el embarazo también puede ayudar a determinar si el bebé tiene:

• Problemas cardíacos
• Anomalías de los huesos y los músculos
• Problemas estomacales e intestinales
• Pulmones subdesarrollados

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes en el bebé después del nacimiento para diagnosticar la afección:

• Exámenes de sangre
• Pielografía intravenosa (PIV)
• Ecografía
• Cistouretrografía miccional (CUGM)
• Radiografías
• Tomografía computarizada

La cirugía temprana se recomienda para reparar los músculos abdominales débiles, los problemas de las vías urinarias y los testículos que no han descendido.

Al bebé se le pueden administrar antibióticos para tratar o ayudar a prevenir infecciones urinarias.

Puede encontrar más información y grupos de apoyo para personas con abdomen de ciruela pasa en:

• National Organization for Rare Disorders -- rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
• Prune Belly Syndrome Network -- prunebelly.org
  

El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un problema grave y a menudo potencialmente mortal.

Muchos bebés con esta afección son mortinatos o mueren en las primeras semanas de vida. La causa de muerte se debe a problemas renales o pulmonares graves, o a una combinación de problemas congénitos.

Algunos recién nacidos sobreviven y pueden desarrollarse normalmente. Otros siguen teniendo muchos problemas de salud física y de desarrollo.

Las complicaciones dependen de los problemas conexos y las más comunes son:

• Estreñimiento
• Deformaciones de los huesos (pie zambo, cadera dislocada, dedos de las manos o pies o extremidades faltantes, tórax en embudo)
• Enfermedad de las vías urinarias (pueden necesitar diálisis y un trasplante de riñón)

La criptorquidia puede llevar a esterilidad o cáncer.

El síndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica generalmente antes o en el momento del nacimiento.

Si usted tiene un hijo con este síndrome ya diagnosticado, comuníquese con su proveedor de atención médica al primer signo de una infección urinaria u otros síntomas urinarios.

Si una ecografía prenatal muestra que el bebé presenta distensión de la vejiga o agrandamiento de los riñones, hable con un especialista en embarazos de alto riesgo o en perinatología.

No hay una forma conocida de prevenir esta afección. Si al bebé se le diagnostica obstrucción de las vías urinarias antes de nacer, en muy pocos casos, una cirugía realizada durante el embarazo puede ayudar a prevenir el progreso del problema hacia el síndrome del abdomen en ciruela pasa.

Denes FT, Lopes RI. Prune-belly syndrome. In: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Campbell-Walsh-Wein Urology. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 32.

Elder JS. Obstruction of the urinary tract. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 555.

Merguerian PA, Rowe CK. Developmental abnormalities of the genitourinary system. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 88.