Miocardiopatía - restrictiva; Miocardiopatía infiltrativa; Fibrosis miocárdica idiopática

En un caso de miocardiopatía restrictiva, el miocardio es normal en tamaño o está ligeramente más grande. La mayor parte del tiempo también bombea la sangre normalmente. Sin embargo, no se relaja normalmente durante el tiempo entre los latidos del corazón cuando la sangre regresa del cuerpo (diástole).

Aunque el principal problema es el llenado anormal del corazón, el corazón no podrá bombear la sangre con fuerza cuando la enfermedad avance. La actividad cardíaca anormal puede afectar los pulmones, el hígado y otros sistemas corporales. La miocardiopatía restrictiva puede afectar a una o ambas cámaras inferiores del corazón (ventrículos). La miocardiopatía restrictiva es una afección poco frecuente. Las causas más comunes son amiloidosis y cicatrización del corazón por causa desconocida. También puede ocurrir después de un trasplante de corazón.

Otras causas de miocardiopatía restrictiva abarcan:

• Amiloidosis cardíaca
• Cardiopatía carcinoide
• Enfermedades del revestimiento del corazón (endocardio) como la fibrosis endomiocárdica y el síndrome de Loeffler (poco común)
• Sobrecarga de hierro (hemocromatosis)
• Sarcoidosis
• Cicatrización después de radiación o quimioterapia
• Esclerodermia
• Tumores del corazón

Los síntomas de insuficiencia cardíaca son los más comunes y, con frecuencia, aparecen lentamente con el tiempo. Sin embargo, algunas veces, los síntomas empiezan muy repentinamente y son graves.

Los síntomas comunes son:

• Tos
• Problemas respiratorios que ocurren en la noche, con actividad o estando acostado
• Fatiga e incapacidad para hacer ejercicio
• Pérdida del apetito
• Hinchazón del abdomen
• Hinchazón de los pies y de los tobillos
• Pulso rápido e irregular

Otros síntomas pueden abarcar:

• Dolor torácico
• Incapacidad para concentrarse
• Baja producción de orina
• Necesidad de orinar por la noche (en los adultos)

Un examen físico puede mostrar:

• Venas del cuello agrandadas (distendidas) o que sobresalen
• Hepatomegalia
• Crepitaciones pulmonares al igual que ruidos cardíacos distantes o anormales en el pecho que se escuchan a través de un estetoscopio
• Acumulación de líquido en las manos y los pies
• Signos de insuficiencia cardíaca

Los exámenes para la miocardiopatía restrictiva abarcan:

• Cateterismo cardíaco y angiografía coronaria
• Tomografía computarizada del tórax
• Radiografía de tórax
• ECG (electrocardiograma)
• Ecocardiografía y estudio Doppler
• Resonancia magnética del corazón
• Gammagrafía del corazón (MUGA, RNV, TEP)
• Estudios del hierro sérico
• Exámenes de proteína en orina y en suero

La miocardiopatía restrictiva puede parecer similar a la pericarditis constrictiva. Un cateterismo cardíaco puede ayudar a confirmar el diagnóstico. En pocas ocasiones, se requerirá una biopsia miocárdica.

Se trata la afección causante de la miocardiopatía cuando se puede encontrar.

Se conocen pocos tratamientos que funcionen bien para la cardiomiopatía restrictiva. El objetivo principal del tratamiento es controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Los siguientes tratamientos se pueden utilizar para controlar los síntomas o prevenir problemas:

• Medicamentos anticoagulantes
• Quimioterapia (en algunas situaciones)
• Diuréticos para eliminar líquidos y ayudar a mejorar la respiración
• Medicamentos para prevenir o controlar los ritmos cardíacos anormales

Otros tratamientos que pueden ser utilizados según el tipo específico de cardiomiopatía incluyen:

• Agentes quimioterapéuticos
• Medicamentos como el tafamidis que se enfocan en proteínas anormales (fibrilas amiloides)
• Trasplante de hígado

También hay tratamientos adicionales en investigación. 

Se puede contemplar la posibilidad de hacer un trasplante de corazón si la actividad cardíaca es muy deficiente y los síntomas son graves.

Las personas con esta afección a menudo desarrollan insuficiencia cardíaca que empeora. También se pueden presentar problemas con el ritmo cardíaco o con las válvulas cardíacas "permeables".

Las personas con cardiomiopatía restrictiva pueden ser candidatas para un trasplante de corazón. El pronóstico depende de la causa de la afección, pero generalmente es desalentador. El promedio de supervivencia después del diagnóstico puede exceder los 10 años.

Comuníquese con su proveedor de atención médica si tiene síntomas miocardiopatía restrictiva.

Heidenreich PA, Bozkurt B, Aguilar D, et al. 2022 AHA/ACC/HFSA guideline for the management of heartfailure: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2022;79(17):1757-1780. PMID: 35379504 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35379504/.

Hershberger RE. The dilated, restrictive, and infiltrative cardiomyopathies. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Bhatt DL, Solomon SD, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 52.

McKenna WJ, Elliott PM. Diseases of the myocardium and endocardium. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 54.