Malformación arteriovenosa pulmonar

Las fístulas arteriovenosas pulmonares generalmente son el resultado del desarrollo anormal de los vasos sanguíneos del pulmón. La mayoría ocurre en personas que padecen la telangiectasia hemorrágica congénita (HHT, por sus siglas en inglés). Estas personas a menudo tienen vasos sanguíneos anormales en muchas otras partes del cuerpo.

Las fístulas también pueden ser una complicación de la enfermedad hepática o una lesión pulmonar, aunque estas causes son mucho menos común.

Muchas personas no presentan síntomas. Cuando los presentan, estos pueden ser:

• Esputo con sangre
• Dificultad respiratoria
• Dificultad para hacer ejercicio
• Hemorragias nasales
• Falta de aliento con el esfuerzo excesivo
• Dolor torácico
• Coloración azulada de la piel (cianosis)
• Dedos de la mano en palillo de tambor

El proveedor de atención médica lo examinará. El examen puede mostrar:

• Vasos sanguíneos anormales (telangiectasia) en la piel y las membranas mucosas
• Un sonido anormal, llamado soplo, cuando se coloca el estetoscopio sobre el vaso sanguíneo anormal
• Nivel bajo de oxígeno cuando se mide con un oxímetro de pulso
  

Los exámenes que se pueden hacer incluyen:

• Gasometría arterial, con o sin oxígeno (normalmente las dosis de oxigenoterapia no mejora la gasometría arterial tanto como se espera)
• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Radiografía del tórax
• Tomografía computarizada del tórax
• Ecocardiografía con un estudio doble para revisar la función del corazón y evaluar la presencia de desviación
• Pruebas de la función pulmonar
• Gammagrafía de perfusión pulmonar con radionúclidos para medir la respiración y la circulación (perfusión) en todas las áreas de los pulmones
• Arteriografía pulmonar para ver las arterias pulmonares

Es posible que un pequeño número de personas que no presenta síntomas no necesite ningún tratamiento. Para la mayoría de las personas con fístulas, el mejor tratamiento es bloquear la fístula durante una arteriografía (embolización).

Algunas personas pueden necesitar cirugía para extirpar los vasos anormales y tejido pulmonar circundante.

Cuando las fístulas arteriovenosas son causadas por enfermedad hepática, el tratamiento es un trasplante de hígado.

El pronóstico para las personas con HHT no es tan bueno como para aquellas que no padecen esta enfermedad. Para las personas sin HHT, la cirugía para extirpar los vasos anormales generalmente tiene un buen desenlace clínico, y es probable que la afección no reaparezca.

Para personas con enfermedad hepática como una causa, el pronóstico depende de la enfermedad hepática.

Las complicaciones pueden incluir:

• Sangrado en el pulmón
• Accidente cerebrovascular debido a un coágulo de sangre que viaje desde los pulmones hasta los brazos, las piernas o el cerebro (embolia venosa paradójica)
• Infección en el cerebro o la válvula cardíaca, especialmente en pacientes con HHT

Contacte a su proveedor si presenta hemorragias nasales o dificultad respiratoria con frecuencia, especialmente si también tiene antecedentes personales o familiares de HHT.

Debido a que la HHT a menudo es genética, la prevención generalmente no es posible. La asesoría genética puede ayudar en algunos casos.

Prabhudesai V, Faughnan ME. Pulmonary vascular anomalies. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 88.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Congenital thoracic malformations. In: Shepard JO, ed. Thoracic Imaging: The Requisites. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 8.

Valente AM, Dorfman AL, Babu-Narayan SV, Krieger EV. Congenital heart disease in the adolescent and adult. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Bhatt DL, Solomon SD, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 82.