Degeneración hepatocerebral crónica adquirida (no Wilsoniana); Encefalopatía hepática; Encefalopatía portosistémica

Esta afección puede presentarse en cualquier caso de insuficiencia hepática adquirida, incluyendo hepatitis severa.

El daño hepático puede llevar a la acumulación de amoníaco y otros materiales tóxicos en el cuerpo. Esto sucede cuando el hígado no funciona adecuadamente. Este no descompone y elimina estos químicos. Los materiales tóxicos pueden dañar el tejido cerebral.

Las áreas específicas del cerebro, como los ganglios basales, son más susceptibles a presentar daño a causa de la insuficiencia hepática. Los ganglios basales ayudan a controlar el movimiento. Esta afección es del tipo "no Wilsoniana". Esto significa que el daño hepático no es causado por depósitos de cobre en el hígado. Esto es un rasgo clave de la enfermedad de Wilson.

Los síntomas pueden incluir:

• Dificultad para caminar
• Deterioro de la función intelectual
• Ictericia
• Espasmos musculares (mioclonía)
• Rigidez
• Agitación de las manos, la cabeza (temblor)
• Fasciculaciones
• Movimientos corporales incontrolables (corea)
• Temblor de la mano cuando la muñeca está extendida (también llamado temblor de aleteo)
  
• Marcha inestable (ataxia)

Los signos incluyen:

• Coma
• Líquido en el abdomen que causa hinchazón (ascitis)
• Sangrado gastrointestinal por las venas distendidas en el esófago (várices esofágicas)

Una evaluación del sistema nervioso (neurológica) puede revelar signos de:

• Demencia
• Movimientos involuntarios
• Inestabilidad en la marcha

Las pruebas de laboratorio pueden mostrar un nivel elevado de amoníaco en el torrente sanguíneo y funcionamiento hepático anormal.

Otros exámenes pueden incluir:

• Resonancia magnética de la cabeza
• Electroencefalografía (puede mostrar lentitud general de las ondas cerebrales)
• Tomografía computarizada de la cabeza

El tratamiento ayuda a reducir los químicos tóxicos que se acumulan a raíz de la insuficiencia hepática. Puede incluir antibióticos (rifaximina) o un medicamento como lactulosa, el cual disminuye el nivel de amoníaco en la sangre.

Un tratamiento llamado terapia de aminoácidos de cadena ramificada también puede:

• Mejorar los síntomas
• Contrarrestar el daño cerebral

No existe tratamiento específico para el síndrome neurológico, ya que este es ocasionado por el daño hepático irreversible. Un trasplante de hígado puede curar la enfermedad hepática. Sin embargo, es posible que esta operación no contrarreste los síntomas del daño cerebral.

Esta es una afección a largo plazo (crónica) que puede llevar a que se presenten síntomas del sistema nervioso (neurológicos) irreversibles.

Es posible que la persona continúe empeorando y puede morir sin un trasplante de hígado. Si el trasplante se lleva a cabo a tiempo, el síndrome neurológico puede ser reversible.

Las complicaciones incluyen:

• Coma hepático
• Daño cerebral grave

Contacte a su proveedor de atención médica si tiene cualquier tipo de síntomas de enfermedad hepática.

No es posible prevenir todas las formas de enfermedad hepática. Sin embargo, la hepatitis alcohólica y la hepatitis viral sí se pueden prevenir.

Para reducir el riesgo de adquirir ya sea hepatitis alcohólica o viral:

• Evite los comportamientos de riesgo, como el uso de drogas intravenosas y las relaciones sexuales sin protección.
• No tome bebidas alcohólicas o beba únicamente con moderación.

Garcia-Tsao G. Cirrhosis and its sequelae. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 144.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Clinical overview of movement disorders. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:chap 84.