Definición
Es un
Nombres alternativos
Parahemofilia; Enfermedad de Owren; Trastorno de sangrado - deficiencia del factor V
Causas
La coagulación sanguínea es un proceso complejo que involucra hasta 20 proteínas diferentes en el plasma sanguíneo, denominadas factores de coagulación de la sangre.
La deficiencia del factor V es causada por una falta del factor V. Cuando faltan ciertos factores de la coagulación o están bajos, la sangre no coagula en forma apropiada.
La deficiencia del factor V es poco común y puede ser causada por:
- Un gen defectuoso del factor V que se transmite de padres a hijos (hereditario)
- Un anticuerpo que interfiere con la función normal de este factor
Usted puede desarrollar un anticuerpo que interfiere con el factor V:
- Después de dar a luz
- Después de ser tratado con un cierto tipo de goma de fibrina
- Después de una cirugía
- Con enfermedades autoinmunitarias y determinados cánceres
Algunas veces se desconoce la causa.
La enfermedad es similar a la
Síntomas
Frecuentemente, se presenta sangrado excesivo con los períodos menstruales y después del parto. Otros síntomas pueden incluir:
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Sangrado dentro de la piel Sangrado de las encías Hematomas excesivos- Hemorragia nasal
- Pérdida de sangre excesiva o prolongada con una cirugía o traumatismo
- Sangrado del muñón umbilical
Pruebas y exámenes
Las pruebas para detectar deficiencia del factor V incluyen:
Análisis del factor V - Pruebas de la coagulación sanguínea, como el
tiempo parcial de tromboplastina (TPT) y eltiempo de protrombina Tiempo de sangrado
Tratamiento
A usted le administrarán infusiones de plasma fresco o de plasma fresco congelado durante un episodio de sangrado o después de una cirugía. Estos tratamientos corregirán la deficiencia temporalmente.
Expectativas (pronóstico)
El pronóstico es bueno con el diagnóstico y tratamiento apropiado.
Posibles complicaciones
Se podría presentar sangrado (hemorragia) profuso.
Cuándo contactar a un profesional médico
Acuda a la sala de urgencias o llame 911 o al número local de emergencias si presenta una pérdida de sangre prolongada o inexplicable.
Referencias
Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Rare coagulation factor deficiencies. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 137.
Ragni MV. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 165.
Scott JP, Flood VH. Hereditary clotting factor deficiencies (bleeding disorders). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 503.
Actualizado: martes 25 de enero de 2022
Versión en inglés revisada por: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: HolaDoctor, Inc.
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